Définition
La fasciite à éosinophiles (angl. eosinophilic fasciitis, EF ; appelée aussi maladie de Shulman ou fasciite diffuse avec éosinophilie) est une maladie fibrosante rare du tissu conjonctif. Son code dans la CIM-10 est M35.4 — dans le groupe « Autres atteintes systémiques du tissu conjonctif ».
L’essence de la maladie est une inflammation et une fibrose progressive du fascia profond — cette membrane fine et élastique qui entoure et sépare les muscles. Lorsque le fascia s’épaissit sous l’effet de l’inflammation et perd son élasticité, la peau au-dessus « adhère » au muscle. D’où les deux signes les plus caractéristiques : la peau d’orange (aspect cutané rappelant la peau d’une orange) et le « groove sign » (sillon linéaire le long du trajet des veines superficielles, visible quand on lève le membre).
En bref : M35.4 est une maladie auto-immune rare des tissus profonds des membres (parfois du tronc), dans laquelle le fascia s’enflamme et se fibrosent. Elle touche le plus souvent des personnes entre 40 et 60 ans, avec une légère prépondérance masculine. Elle répond bien aux corticostéroïdes, mais exige un bilan attentif — elle se confond facilement avec la sclérodermie ou d’autres maladies sclérodermiformes.
Histoire de la découverte
La maladie a été décrite pour la première fois en 1974 par le rhumatologue américain Lawrence Shulman à la Johns Hopkins School of Medicine. Shulman avait remarqué un groupe de patients dont le tableau clinique rappelait la sclérose systémique, mais — à la différence de celle-ci — la maladie épargnait les doigts, n’était associée ni au phénomène de Raynaud ni à des atteintes d’organes, et les analyses sanguines montraient une éosinophilie périphérique nette.
Un an plus tard, en 1975, Gerald Rodnan et coll. proposèrent le nom « eosinophilic fasciitis » — qui s’imposa comme la dénomination standard. Shulman lui-même, en 1984, décrivit plus largement la maladie comme une « fasciite diffuse avec hypergammaglobulinémie et éosinophilie — un nouveau syndrome ? » — soulignant qu’après dix ans encore on ne savait pas s’il s’agissait d’une entité distincte ou d’une variante d’une autre affection.
À ce jour, un peu plus de 300 cas bien documentés ont été décrits dans la littérature. Il n’existe aucun essai contrôlé randomisé. La majeure partie des connaissances sur le traitement provient de séries de cas, d’analyses rétrospectives mono-centriques et de cas cliniques.
La maladie n'a que cinq décennies d'histoire et toujours aucun essai contrôlé randomisé à son actif.
La frise condense cinquante ans de progrès clinique en une poignée de publications — chaque repère correspond à un article qui a véritablement déplacé notre compréhension de la M35.4. Les premières décennies sont remarquablement clairsemées : la maladie est observée pour la première fois en 1974 et nommée en 1975, mais il faut attendre 1988 pour la première série de cas solide. Un demi-siècle plus tard, la discipline a accumulé à peine quelques centaines de cas documentés et pas un seul essai randomisé contrôlé. Ce rythme est typique des maladies rares — et explique pourquoi les recommandations thérapeutiques actuelles reposent encore essentiellement sur des séries rétrospectives.
Shulman 1975 · Rodnan 1975 · Lakhanpal 1988 · Lebeaux & Sène 2012 · Mango 2020
Pathogénie — ce qui se passe dans l’organisme
La cause exacte demeure inconnue. L’hypothèse la mieux acceptée est qu’un — encore non identifié — facteur déclenchant entraîne l’activation et la dégranulation des éosinophiles (un type de globules blancs). En interagissant avec les fibroblastes du fascia, les éosinophiles induisent la libération de cytokines profibrotiques :
- TGF-β (transforming growth factor beta) — régulateur clé de la fibrose
- IL-1, IL-5, IL-6 — interleukines pro-inflammatoires
- TGF-α, TIMP-1 — modulateurs du métabolisme de la matrice extracellulaire
Le résultat est une surproduction de collagène et d’autres protéines de la matrice extracellulaire dans le fascia. Le fascia s’épaissit de 2 à 5 fois, perd son élasticité et limite mécaniquement la mobilité des membres.
Facteurs déclenchants possibles
Chez environ 30–50 % des patients, le début de la maladie peut être relié dans le temps à un événement précis. Les plus fréquemment décrits :
- Effort physique intense — surtout inhabituel, non entraîné (description classique : quelqu’un reprend la course après une longue pause ou se lance dans de gros travaux à la maison)
- Traumatisme mécanique, y compris le travail avec des machines vibrantes
- Infections — y compris des cas décrits après la COVID-19 (2024)
- Certains médicaments — dans des cas isolés, statines, inhibiteurs de points de contrôle immunitaire
- Borréliose — dans la littérature plus ancienne, une association a été suggérée
- Greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques — très rare, comme manifestation d’une GVHD chronique
À souligner : chez une part importante des patients, aucun déclencheur précis n’est identifié. La maladie apparaît « du jour au lendemain », sans cause évidente.
Chez environ la moitié des patients, aucun déclencheur spécifique ne peut être retrouvé. Le reste se répartit entre quelques scénarios récurrents.
Chez environ la moitié des patients, aucun déclencheur précis n'est jamais identifié — la maladie apparaît tout simplement. Lorsqu'un déclencheur est reconnu, deux scénarios dominent : un effort physique inhabituel et un traumatisme mécanique contondant, qui représentent ensemble environ un tiers des débuts. Les infections — y compris les cas post-COVID-19 rapportés à partir de 2020 — restent sous dix pour cent. Les débuts liés à un médicament ou à un vaccin demeurent anecdotiques et ne devraient pas guider le raisonnement clinique de routine.
Lebeaux & Sène 2012 · Mango 2020
Ce qui distingue M35.4 de la sclérose systémique
La fasciite à éosinophiles a longtemps été confondue avec la sclérose systémique (SSc) et a été pendant des années considérée comme une de ses variantes. Aujourd’hui, nous savons qu’il s’agit d’une entité distincte. Différences clés :
L’EF épargne les doigts et les orteils. La sclérodermie commence presque toujours par l’acrosclérose — le durcissement des doigts. C’est la première chose que cherche le rhumatologue qui distingue les deux maladies.
- Acrosclérose : présente dans la sclérodermie, absente dans l’EF
- Phénomène de Raynaud : caractéristique de la sclérodermie, absent dans l’EF
- Modifications des capillaires du repli unguéal : typiques de la sclérodermie, absentes dans l’EF
- Atteintes d’organes (poumons, reins, œsophage) : la sclérodermie les provoque, l’EF non
- Éosinophilie périphérique : présente dans l’EF chez environ 50–80 % des patients, absente dans la sclérodermie
- Profondeur des lésions : la sclérodermie débute dans le derme ; l’EF débute dans le fascia et le tissu sous-cutané
- Réponse aux corticoïdes : l’EF répond très bien ; la sclérodermie — peu
Classification et place nosologique
Dans la CIM-10, M35.4 figure dans le bloc M30–M36 (« Affections systémiques du tissu conjonctif ») comme « Autres affections systémiques du tissu conjonctif ». Dans la CIM-11, elle est classée sous 4A43 (« Eosinophilic fasciitis ») dans le groupe des maladies systémiques du tissu conjonctif.
En pratique rhumatologique, l’EF est rattachée au groupe des maladies sclérodermiformes (scleroderma-like disorders), aux côtés de la sclérodermie localisée (morphée), de la fibrose systémique néphrogénique, du syndrome éosinophilie-myalgie (historiquement lié au L-tryptophane) et du syndrome de l’huile toxique (épidémie espagnole de 1981).
Pronostic
Le pronostic est globalement bon, mais demande à être nuancé. Selon le centre et la série :
- La rémission complète est obtenue chez 50–70 % des patients au cours des 2–3 premières années de traitement
- La rémission partielle avec des lésions cutanées chroniques persistantes — chez environ 20–30 % des patients
- Les rechutes après arrêt du traitement : environ 30–70 % (selon la source et le schéma), répondant en général bien à la reprise du traitement
- Les rémissions spontanées sans traitement — décrites, mais rares
- Complications à long terme : limitations de mobilité, rétractions articulaires, parfois fibrose cutanée définitive
La mortalité directement liée au M35.4 est faible. Les rares décès rapportés concernaient des complications d’états hématologiques associés — principalement l’anémie aplasique (l’association rare de l’EF avec une aplasie médullaire est une entité clinique connue, quoique peu fréquente). Les patients atteints d’EF doivent bénéficier d’une surveillance hématologique au long cours.
Trois pourcentages à garder ensemble : la chance de rémission complète, le risque de lésions cutanées persistantes et le risque de rechute après l'arrêt du traitement.
La plupart des patients obtiennent une rémission complète dans les deux à trois ans suivant le début du traitement — c'est la meilleure nouvelle dans la M35.4. Parallèlement, un quart à un tiers conservent des changements cutanés partiels, et 30 à 70 % rechutent après l'arrêt des corticoïdes ; la large fourchette reflète les différences de schémas de décroissance entre les centres. Une rémission spontanée sans traitement est décrite mais rare. Le meilleur facteur prédictif d'une bonne réponse reste un délai court entre l'apparition des symptômes et l'introduction des corticoïdes.
Lakhanpal 1988 · Mango 2020 · Wright 2016
Le plus tôt est le mieux. Le facteur prédictif le plus puissant d’une bonne réponse au traitement est un délai court entre l’apparition des symptômes et l’instauration des corticoïdes. Malheureusement, vu la rareté de la maladie, le délai jusqu’au diagnostic se compte souvent en mois, parfois en années. D’où la mission de ce site — pour que le prochain patient trouve une réponse plus vite.
Références
- Shulman LE. Diffuse fasciitis with eosinophilia: a new syndrome?. Trans Assoc Am Physicians · 88:70-86. 1975. PubMed · 1224441
- Lebeaux D, Sène D. Eosinophilic fasciitis (Shulman disease). Best Pract Res Clin Rheumatol · 26(4):449-458. 2012. PubMed · 23040360 DOI · 10.1016/j.berh.2012.08.001
- Pinal-Fernandez I, Selva-O'Callaghan A, Grau JM. Diagnosis and classification of eosinophilic fasciitis. Autoimmun Rev · 13(4-5):379-382. 2014. PubMed · 24424187 DOI · 10.1016/j.autrev.2014.01.019
- Mango RL, Bugdayli K, Crowson CS, et al.. Baseline characteristics and long-term outcomes of eosinophilic fasciitis in 89 patients seen at a single center over 20 years. Int J Rheum Dis · 23(2):233-239. 2020. PubMed · 31811710 DOI · 10.1111/1756-185X.13770
- Mazori DR, Femia AN, Vleugels RA. Eosinophilic fasciitis: an updated review on diagnosis and treatment. Curr Rheumatol Rep · 19(12):74. 2017. PubMed · 29101481 DOI · 10.1007/s11926-017-0700-6
- Naschitz JE. Clinical guide to eosinophilic fasciitis: straddling dermatology and rheumatology. Expert Rev Clin Immunol · 18(7):649-651. 2022. PubMed · 35575016 DOI · 10.1080/1744666X.2022.2078309