M35.4 dla klinicystów
Kompendium dla lekarzy pierwszego kontaktu i specjalistów — diagnostyka różnicowa, kryteria rozpoznania i podejście terapeutyczne w eozynofilowym zapaleniu powięzi.
Kiedy je podejrzewać
EZP łatwo pomylić z twardziną. Wzorzec, który powinien je nasunąć: szybko postępujące, symetryczne stwardnienie kończyn oszczędzające palce rąk i stóp, często po epizodzie nietypowego wysiłku, z eozynofilią we krwi.
Kryteria rozpoznania
Najczęściej cytowanym zestawem są kryteria Pinal-Fernándeza z 2014 r. — dwa duże i pięć małych. Rozpoznanie ostateczne nadal opiera się na biopsji pełnej grubości.
Dwa kryteria duże
- Obrzęk, stwardnienie i pogrubienie skóry oraz tkanki podskórnej — symetryczne lub nie, rozlane lub ograniczone do kończyn.
- Pogrubienie powięzi z naciekiem limfocytów i makrofagów, z eozynofilami lub bez, w biopsji klinowej pełnej grubości.
Pięć kryteriów małych
- Eozynofilia obwodowa > 0,5 × 10⁹/l.
- Hipergammaglobulinemia > 1,5 g/l.
- Osłabienie mięśni i/lub podwyższona aldolaza w surowicy.
- Objaw rowka i/lub skórka pomarańczy.
- Hiperintensywna powięź w obrazach MR T2-zależnych.
Diagnostyka różnicowa
Najważniejsze jest odróżnienie od twardziny układowej. EZP oszczędza palce i nie daje objawu Raynauda, sklerodaktylii, teleangiektazji ani zmian kapilar wału paznokciowego — za to daje objaw rowka i skórkę pomarańczy, których twardzina nie wykazuje.
Diagnostyka
Potwierdź rozpoznanie tkankowe, oceń rozległość choroby i przesiej w kierunku powiązań hematologicznych, które zmieniają postępowanie.
Leczenie i eskalacja
Nie ma standardu opartego na badaniach randomizowanych. Praktyka zbiega się ku wczesnym ogólnoustrojowym kortykosteroidom, z metotreksatem jako partnerem oszczędzającym sterydy i pulsami zarezerwowanymi dla ciężkiej choroby.
Ustal rozpoznanie
Biopsja ± rezonans przed decyzją o długotrwałych sterydach; udokumentuj wyjściowy zakres ruchu i liczbę eozynofili.
Ogólnoustrojowe kortykosteroidy
Prednizon około 0,5–1 mg/kg/dobę to typowy punkt wyjścia; u większości chorych poprawa następuje w ciągu tygodni.
Pulsy metyloprednizolonu
Pulsy dożylne stosuje się w chorobie rozległej lub szybko postępującej; wiązano je z lepszą odpowiedzią.
Dodaj metotreksat
Skojarzenie z metotreksatem przewyższa same sterydy pod względem pełnej remisji i umożliwia ich redukcję.
Powolne odstawianie przez miesiące
Tempo redukcji wyznaczaj zmiękczeniem skóry, zakresem ruchu i aktywnością w rezonansie, a nie kalendarzem.
Czujność na nawrót
Około jedna czwarta odpowiadających ma nawrót; długofalowo monitoruj morfologię i sprawność.