Mezzo secolo di M35.4 in 36 pubblicazioni.

Prima descrizione di una nuova sindrome — fascite diffusa con eosinofilia, distinta dalla sclerodermia per il risparmio delle dita, l'assenza del fenomeno di Raynaud e la risposta spettacolare ai corticosteroidi.

Prima grande coorte monocentrica (Mayo Clinic): 52 pazienti, il fenotipo moderno della FE — contratture frequenti (n = 29), morfea associata (n = 15), sindrome del tunnel carpale (n = 12) e alcune associazioni ematologiche.

Serie RM di riferimento: l'iperintensità fasciale in T2 e l'enhancement dopo gadolinio sono reperti caratteristici e correlano con l'attività di malattia, il che sostiene la RM come strumento non invasivo di diagnosi e monitoraggio.

La rassegna clinica di riferimento degli ultimi quindici anni — una sintesi del quadro clinico, dell'iter diagnostico e delle opzioni terapeutiche, sotto il nome di malattia di Shulman ancora in uso allora.

Primo insieme formale di criteri diagnostici per la FE: un criterio maggiore (indurimento cutaneo/sottocutaneo con risparmio delle dita) più criteri minori su eosinofilia, ipergammaglobulinemia, RM e istologia. Resta lo schema più citato.

La più ampia coorte a lungo termine finora: 89 pazienti della Mayo Clinic seguiti per 20 anni. La maggior parte dei casi si autolimita una volta trattata; l'associazione di corticosteroidi e metotressato dà i risultati migliori, e la disabilità si concentra nei pazienti che hanno iniziato la terapia tardi.

La rassegna generale più recente di questa raccolta — che cosa si è mosso negli ultimi anni e dove si collocano oggi le domande aperte.

Diciassette pazienti di un centro neuromuscolare cinese. Ispessimento cutaneo in tutti e predominanza maschile (70,6 %) — ma eosinofilia solo nel 41,2 %, a ricordare che una conta eosinofila normale non esclude la diagnosi.

Trenta casi di fascite comparsi dopo terapia con inibitori dei checkpoint immunitari, con esordio mediano a dieci mesi dall'inizio e metà in pazienti con melanoma — una forma indotta da farmaco che prima dell'oncologia moderna non esisteva.

Il più ampio insieme aggregato di dati disponibile: 597 pazienti tratti da 476 casi clinici pubblicati. Età media 44,5, rapporto tra i sessi 1:1, eosinofilia nel 90,2 %, risposta al trattamento nell'82,2 % — e recidiva nel 24,5 % di chi aveva inizialmente risposto. Da qui provengono la maggior parte dei numeri della nostra pagina di statistiche.

Una serie concentrata su ciò che accade oltre la pelle: tutti i pazienti presentavano ispessimento distale degli arti superiori con risparmio di mani e piedi, l'87,5 % indici di fase acuta elevati e solo tre quarti eosinofilia periferica.

Un caso clinico in tedesco che documenta lo stesso paziente affiancando ecografia e RM — utile perché mostra che cosa ciascuna metodica rivela e che cosa no.

Diciotto pazienti rivalutati in un centro di terzo livello; dei sette trattati con immunoglobuline endovena, cinque dei sei con follow-up hanno mantenuto un miglioramento sia cutaneo sia funzionale. Uno dei pochi insiemi di dati sulle IgEV nella malattia refrattaria.

Sei bambini diagnosticati tra i 4 e i 16 anni — a ricordare che i criteri diagnostici per l'adulto vengono applicati di routine ai pazienti pediatrici senza essere mai stati validati in quel gruppo.

Tre pazienti che hanno sviluppato FE dopo un'infezione da SARS-CoV-2 — una serie pubblicata precoce a sostegno di un innesco virale in una parte dei malati.

Una revisione sistematica della letteratura di imaging, che mette insieme quali metodiche siano state realmente usate a supporto della diagnosi e che cosa apporti ciascuna.

Una revisione sistematica dei casi in cui la fascite ha preceduto o accompagnato una neoplasia ematologica — l'argomento per non dare per scontato che una nuova diagnosi sia idiopatica.

Un breve contributo iconografico dedicato interamente al segno del solco — prezioso proprio perché mostra il segno invece di descriverlo a parole.

Fascite come manifestazione di malattia cronica del trapianto contro l'ospite, a partire da 118 pazienti seguiti in un ambulatorio multidisciplinare di trapianto, con una revisione delle manifestazioni fasciali della cGVHD.

Un'esposizione radiologica concisa dell'aspetto in RM della malattia, scritta per il radiologo che referta più che per il clinico che cura.

Una revisione sistematica di tutti i casi pubblicati trattati con un farmaco biologico — messa insieme perché per la malattia refrattaria non esistono dati da studi clinici su cui appoggiarsi.

Un breve editoriale che sostiene come la malattia si collochi nello spazio fra due specialità e venga mancata quando nessuna delle due se ne fa carico.

Una rassegna compatta che va da ciò che si sa della fisiopatologia fino alla sequenza terapeutica, da uno degli autori della linea guida giapponese.

Una rassegna dei concetti attuali dal versante dermatologico — la controparte delle rassegne reumatologiche, rilevante perché il primo medico a vedere la pelle è spesso un dermatologo.

Un documento di consenso giapponese che unisce criteri diagnostici, classificazione di gravità e indicazioni di gestione — uno schema di criteri sviluppato indipendentemente da Pinal-Fernandez 2014.

Ventisette casi confrontati sul piano istologico e immunofenotipico con la morfea profonda — lo studio che affronta fino a che punto le due si possano davvero distinguere al microscopio.

Rassegna pratica aggiornata — insidie diagnostiche, algoritmo di trattamento e rivalutazione dei biologici (rituximab, tocilizumab) nella malattia refrattaria.

Dodici pazienti trattati mensilmente con metotressato endovena ad alte dosi per cinque mesi; il punteggio cutaneo modificato è sceso da 17,5 a 8,5. Registrato come studio (NCT00441961), ma a braccio singolo — non c'è un gruppo di controllo.

Sedici pazienti con malattia grave: dieci con D-penicillamina più corticosteroidi, sei con soli corticosteroidi. L'associazione ha fatto meglio sia sulla superficie corporea interessata sia sul miglioramento complessivo — ma lo studio dichiara apertamente di non essere randomizzato.

Coorte di tre centri, n = 63: remissione completa nel 64 % con prednisone + metotressato contro il 30 % con prednisone da solo, il che ha di fatto stabilito la terapia di associazione come prima linea.

Un riferimento radiologico sull'imaging RM delle fasce: i reperti tipici della fascite eosinofila, le sue varianti e come distinguerla dalle altre alterazioni fasciali.

Due casi più una revisione sistematica della letteratura, mirata specificamente a quali variabili cliniche predicano l'andamento del paziente.

Un breve rapporto di fascite associata a simvastatina — una voce precoce nella letteratura delle forme associate a farmaci, decenni prima dei casi da inibitori dei checkpoint.

Una rassegna dell'epoca che affianca la fascite eosinofila alla sindrome eosinofilia-mialgia, scritta nel momento in cui le due entità venivano separate.

Fascite indotta da L-triptofano, dal periodo in cui gli integratori di triptofano erano allo studio come innesco di quadri simil-fascite.

Una delle prime rassegne sulla sindrome, pubblicata cinque anni dopo il rapporto di Shulman, quando il suo confine con la sclerodermia era ancora in via di definizione.