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Epidemiologie von M35.4

Daten zu Prävalenz, Patientendemographie und klinischem Verlauf der eosinophilen Fasziitis auf Grundlage publizierter Fallserien.

~300 Fälle in der Literatur

1 : 1 Verhältnis Männer zu Frauen

44.5 Mittleres Erkrankungsalter (Jahre)

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Wen es betrifft

Die eosinophile Fasziitis kann in fast jedem Alter beginnen, häuft sich jedoch im mittleren Lebensalter und zeigt keine ausgeprägte Geschlechtsbevorzugung. Diese Zahlen sind aus publizierten Fallberichten und Einzelzentrum-Kohorten zusammengefasst.

30–60 Typisches Erkrankungsalter die meisten Fälle · fünfte–sechste Dekade

1–88 Berichtete Altersspanne von pädiatrischem bis zu höherem Alter

1 : 1 Geschlechterverteilung nahezu ausgeglichen in gepoolten Berichten

13% Mit weiterer Autoimmunerkrankung Begleiterkrankung in gepoolten Daten

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Häufigkeit klinischer & laborchemischer Befunde

Wie oft jeder Befund auftritt — zusammengefasst aus einer systematischen Übersichtsarbeit von 2025 mit 597 publizierten Patienten. Eine die Finger aussparende Hautverhärtung zusammen mit Bluteosinophilie ist das wiederkehrende Merkmal.

Periphere (Blut-)Eosinophilie 90%

Hautverhärtung / -verdickung 81%

Beine betroffen 77%

Hypergammaglobulinämie 66%

Dysphagie (Schluckbeschwerden) 3%

Raynaud-Phänomen 2%

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Auslöser, Verlauf & Ansprechen

Häufig geht dem Beginn eine ungewöhnlich starke körperliche Anstrengung voraus. Die meisten Patienten sprechen auf die Behandlung an, doch eine erhebliche Minderheit erleidet Rückfälle, und die Kombinationstherapie ist Kortikosteroiden allein überlegen.

30–50% Vorausgehende starke Anstrengung vor Symptombeginn berichtet

82% Sprechen insgesamt auf Behandlung an jegliche klinische Besserung

56% Sprechen auf Kortikosteroide allein an Ansprechen auf Monotherapie

~25% Rückfall nach Ansprechen unter anfänglich Ansprechenden